尤文氏肉瘤的癥狀是什么？尤文氏肉瘤怎么治療？

　　一、病因

　　與其他腫瘤一樣，無確切的病因。

　　二、病理

　　1、肉眼所見：腫瘤多發生于骨干部，從骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破壞，腫瘤呈結節狀，質地柔軟，無包膜，切面呈灰白色，部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色，腫瘤壞死后，可形成假囊腫，內充滿液化的壞死物質，腫瘤破壞骨皮質后，可侵入軟組織，在骨膜及其周圍形成“洋蔥皮”樣成層的骨膜增生，此為X線典型表現的基礎。

　　2、鏡下變化：瘤細胞呈圓形或多角形，形態相當一致，胞漿很少，染色淺，胞膜不清楚，細胞核呈圓形或橢圓形，大小比較一致，顆粒細，分布均勻，核分裂相多見，瘤組織內細胞豐富，細胞排列成巢狀，偶見20個左右瘤細胞呈環形排列，形成“假菊形團”結構，瘤組織常有大片壞死，在腫瘤周圍可有新骨形成，為反應性新生骨，而不是腫瘤本身成分。

　　尤文氏肉瘤易并發發熱，感染等疾病。疾病危害患者健康，甚至威脅患者生命，因此一經發現，一定及時治療，并積極預防并發癥。

　　1、疼痛

　　是最常見的臨床癥狀，大約有2/3的患者可有間歇性疼痛，疼痛程度不一，初發時不嚴重，但迅速變為持續性疼痛；根據部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延，如發生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關節活動；若發生于長骨臨近關節，則出現跛行，關節僵硬，還伴有關節積液，本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱，可產生下肢的放射痛，無力和麻木感。

　　2、腫塊

　　隨疼痛的加劇而出現局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅，腫，熱，痛的炎癥表現，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內生長極塊，2~3個月內即可逐人頭大，發生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。

　　3、全身癥狀

　　患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達38~40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。

　　女性無轉移患者較男性無轉移患者預后稍好，發病年齡越年輕預后越差，多數學者認為，尤文肉瘤的預后與患者的年齡，性別無密切關系，腫瘤部位是影響預后的一個重要因素，原發位于肢體者較位于骨盆，骶骨等軀干位預后好，就肢體腫瘤而言，位于肢體遠側者較肢體近側好，據統計，原發軀干部腫瘤患者3年無瘤存活率為53％，原發肢體者3年無存活率為75％，腫瘤位于骨盆者預后最差，5年存活率為21％，而位于其他部位者為46％，腫瘤大小是影響預后的另一個主要因素，凡腫瘤容積小于100ml，3年無瘤存活率為80％，大于100ml者僅為32％；凡化療能使腫瘤縮小或消失，在組織學上顯示好反應者，預后遠較反應差者好，3年無瘤存活率分別為79％和31％，據統計，多藥聯合化療方案較單藥化療預后好；尤文肉瘤患者在治療時，有發熱，失重，貧血，血清乳酸脫氫酶高于170U，血沉超過33mm/h，白細胞計數明顯增高者，提示預后不良。

　　1、X線表現

　　是在長骨髓腔內有浸潤性的破壞灶，雖斑點狀或大范圍的片狀溶骨性改變最為突出，病變范圍和邊緣模糊不清，皮制非常不規則地有缺損和破壞。骨膜反應早而多。反應性新骨形成產生Codman三角，或者骨膜反應呈同心性、成層狀排列似洋蔥皮樣改變，前者比后者多見。在長骨雖然主要見于骨干，起源于干骺端者并不少見。有時在骨外顯示邊界清楚的軟組織腫塊陰影。主要表現為骨質破壞及軟組織腫塊，有的病例也可見髓腔內骨質硬化現象。

　　2、實驗室檢查

　　可有貧血、白細胞增多及血沉加快。血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細胞常增高達1~3萬。由于大量骨膜新生骨的形成，血清鹼性磷酸酶可輕度增高，這對成年人具有很大診斷意義。腫瘤糖元染色陽性，此與骨網織細胞肉瘤的糖元染色陰性不同。亦有的資料提及本一周氏試驗陽性對本瘤也有一定診斷價值。

　　3、轉移

　　腫瘤發展很快，早期即可通過血行發生廣泛轉移，常轉移至肺、肝等臟器，卻很少轉移至局部淋巴結。本瘤有易轉移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向，提示其多中心性的起源。

　　4、血管造影

　　血管造影對于診斷很有價值。90％的病灶內可顯示血管增多且擴張。

　　5、CT及MRI

　　能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞，呈軟組織腫塊影；在T1加權像上呈均勻的長T1信號；在T2加權像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊，骨質廣泛破壞。

　　6、核素骨掃描

　　不僅可顯示原發病灶的范圍，而且還可發現全身其他病灶。

　　1、飲食上應注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。

　　2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。

　　3、給予流質或半流質的食物，如各種粥類、米湯等。

　　一、手術治療

　　1、以往手術是治療本病的主要措施，隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善，單純采用外科手術治療的患者日趨減少。但到目前為止，手術截肢或截除仍是本病治療手段之一。

　　2、手術治療的原則是完全切除腫瘤，以最大限度的達到有效的局部控制，防治和減少腫瘤的轉移。在此基礎上，盡可能多地保留肢體功能，提高病人的生活質量。因此手術治療的作用日趨重要。Pritchard等報道一組肢體尤文肉瘤，手術治療的47例患者中，5年存活率為44。7％；非手術治療的61例，5年存活率僅為13。1％。Wilkin總結了13年治療140例尤文肉瘤的經驗，發現用化療、放療和手術治療組患者5年存活率為74％，而非手術治療的患者5年存活率為27％，提示手術比保守療法好。這些綜合性資料證明了根除性腫瘤切除的療效較不完全性腫瘤切除為優。因此，只要病人的全身情況許可，應積極考慮原發灶的手術治療。

　　3、臨床上常用的手術種類是截肢術或關節離斷術、腫瘤局部切除術、瘤段整塊切除重建術。為了正確地選擇手術方案，術前應對患者進行全面、認真的評價，根據患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織，決定采用何種手術方式。由于術前大多使用療程不等的化療，因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度，這往往需要比較化療前后原發病灶的X線片，CT掃描或MRI，以確保手術成功。

　　二、放療

　　尤文肉瘤對放療極為敏感，是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量（3000~4000rad）照射，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠期療效很差。Larsson（1973）報道64例，其中大部分單用放療，個別合并手術治療。5年生存率只有17％。Dahlin（1981）報道133例，Philip（1967）報道39例單純放療者，其5年生存率分別為15％和24％；Dant（1982）報道13例單純以60Co照射，照射野包括整個骨和軟組織，照射劑量每周10Gy，總劑量40~50Gy，結果13例中有9例（69。2％）無病生存期3~30個月，中數生存期10。4個月，Fernadez報道40例單純放療局部復發率達47。5％。鑒于此，多數學者主張對于尤文肉瘤放射治療應該采用早、范圍廣，有時尚需做肺、腦預防性照射，因為尤文肉瘤在髓腔的擴散范圍遠比X線片所顯示的廣泛得多。由于近代影像技術的發展，CT、MRI及同位素骨掃描、血管造影數字減影技術廣泛應用臨床，能清楚地顯示腫瘤在髓腔內范圍以及軟組織內擴散程度。因此一些學者認為，照射范圍可包括腫瘤實際應用在內的上下5cm正常組織，以減少射線對正常組織的損傷，尤其是兒童骨干部腫瘤可免除照射引起的骨骺生長抑制。照射劑量大小因腫瘤部位而異原發軀干部腫瘤如骨盆、脊柱照射劑量為50~60Gy。肢體部腫瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原發腫瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放療在5~6周內完成。為減少局部復發，有些學者用60Gy以上高劑量照射。資料顯示，高劑量照射并不能減低腫瘤局部復發，相反副作用明顯增加，尤其是放療部位發生第二肉瘤的危險增加。據報道，第二肉瘤以骨肉瘤常見，其次為纖維肉瘤，發生率為1。2％~2。7％。因此要減低腫瘤的局部復發不能單純增加照射劑量。

　　三、化療

　　1、目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長春新堿、卡氮芥等。組成的聯合方案也很多，效果較好的為CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基礎上加ADM）等。

　　2、目前常用的抗尤文肉瘤的藥物劑量為：長春新堿1。5mg/m2，環磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2和放線菌素D450μg/m2。現Rosen等報道的四藥化療方案的具體用法；放線菌素D450μg/m2靜脈注射，1次/日×5，第15和29天各開始阿霉素20mg/m2靜脈注射，1次/日×3，第43天開始長春新堿1。5mg/m2靜脈注射，1次/周×4和環磷酰胺1200mg/m2靜脈注射，1次/2周×2，3個月為1個療程，治療8個療程。本方案取得了5年存活率75％的較好結果。

　　四、中醫中藥

　　在放療、化療的同時，根據患者的具體全身情況應用中醫中藥辨證施治，扶正祛邪。制定治療方案。也可取得一定的療效。